特發性葡萄膜大腦炎的癥狀是什么？特發性葡萄膜大腦炎怎么治療？

　　特發性葡萄膜大腦炎即ｖｏｇｔ一小柳綜合征和原田氏病兩者的總稱，主要表現為對視網膜色素上皮損害的急性雙眼滲出性全葡萄膜炎。本病病因目前多傾向于兩種學說，自身免疫學說（色素膜的色素上皮或色素為抗原)和病毒感染學說。另亦有學者認為有免疫遺傳因素影響，本病ＨＬＡ一ＤＲ４、ＤＲｗ５３增高，而以后者更顯著。病理上為類上皮細胞、淋巴細胞及巨噬細胞浸潤。其中心部的類上皮細胞集結成結節，表現為彌漫性的肉芽腫性葡萄膜炎。目前多認為自體免疫性疾病，很可能先有致病因子如病毒作用于易感的機體，引起非特異性前軀期癥狀；另一方面致病因子引起色素細胞抗原性改變，而發生自體免疫反應，出現全身性色素細胞受損害的各種臨床體片。

　　1.眼前節
　　前房積血，虹膜結節，虹膜周邊前粘連或后粘連，鞏膜炎，低眼壓，或睫狀體前移造成的眼壓升高。
　　2.眼后節
　　漿液性視網膜脫離復位后，可見大小不等的色素斑塊和視網膜色素上皮萎縮，呈晚霞樣眼底；視網膜血管炎，脈絡膜新生血管，Dalen-Fuchs結節。

　　特發性葡萄膜大腦炎表現為頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、頸項強直及其他腦膜刺激癥狀，小柳型50％患者有腦膜刺激癥狀，原田型可高達90％，這些癥狀出現后不久發生葡萄膜炎。在前驅期癥狀后3～5天出現癥狀有眼痛、眼紅、視力減退，其眼部表現為Vogt—Koyanagi型和Harada型。

　　1、Vogt—Koyanagi型：以滲出性虹膜睫狀體炎為主，也伴彌漫性脈絡膜視網膜炎。前房大量滲出，遮蓋瞳孔區，嚴重廣泛的虹膜后粘連和眼底看不清，相連出現各種并發癥和后遺癥。

　　2、Harada型：雙眼視力突然降退，以后節部改變明顯，視乳頭和黃斑部明顯水腫，逐漸形成全眼底水腫，繼而形成視網膜脫離。同時伴有色素上皮層彌漫性萎縮及玻璃體混濁，炎癥亦可向前擴散，但較小柳型為輕。

　　聽覺及皮膚病變期，在眼部癥狀起病后數周或數月后相繼出現耳鳴、重聽、毛發變白、膠發以及白癜風等病征，這些是迷路式中樞神經系統的改變，且多為對稱性。恢復期多次反復發作者，病情逐漸加重，可出現虹膜萎縮、瞳孔膜閉或并發性白內障、繼發性青光眼以及眼球萎縮。Harada型者視網膜下液體吸收，視網膜復位，視網膜色素明顯脫失，形成“晚霞樣”眼底（亦稱“夕陽紅”）。

? ? ? 特發性葡萄膜大腦炎因病因不明，故沒有明確及有效的預防措施。早期發現，及時治療是最佳做法。患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

　　1、有無神經系統損害，聽力損害或脫發，有無眼外傷或手術史；
　　2、全面的眼科檢查；
　　3、全血細胞計數，RPR，FTA-ABS，ACE，PPD+無變應性反應板，胸部X線檢查，用排除臨床相似的疾病；
　　4、有神經系統癥狀時，行顱腦CT或MRI排除中樞神經系統疾病；
　　5、有腦膜刺激征是做腰穿，行腦脊液檢查；
　　6、眼底熒光血管造影。

　　特發性葡萄膜大腦炎患者飲食方面要做到規律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營養價值高的植物或動物蛋白，如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等。各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素，營養價值高。忌辛辣食物。

　　特發性葡萄膜大腦炎是以眼前節炎癥為主，伴有白發、疏發、皮膚白斑和聽力障礙的綜合病征，病情嚴重，病程長。若單用腎上腺皮質激素及免疫抑制劑治療有一定療效，但不能根除炎癥，長期應用有一定副作用。

　　1、充分持久的散瞳，保持瞳孔活動，防止發生虹膜后粘連；

　　2、局部和全身應用皮質類固醇，地塞米松點眼，結膜下及球旁注射。地塞米松或氫化可的松口服或靜脈滴注。早期用大量快減以后慢減，1個月內不要急減。要維持3～6個月。還要補鉀；

　　3、大劑量維生素全身應用；

　　4、輔助藥物：ATP、輔酶A、肌甙等全身應用；

　　5、對嚴重病例可試用環磷酰胺等免疫抑制劑；